루푸스 (Systemic Lupus Erythematosus)
루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환입니다. 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 되는데 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복됩니다.
증상은피부점막, 근골격계, 신장, 뇌신경, 기타 장기침범 등 전신으로 나타나게 됩니다.
피부 점막 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타나는데 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등입니다.
뺨의 발진뺨 위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말하는데 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속됩니다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적입니다.
원판성 발진뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유됩니다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다.
광과민성햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.
점막 증상코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타나는데 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 합니다.
근 골격계 증상근 골격계 증상에서 나타나는 관절통은 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상입니다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 하지만 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데 이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 합니다.
신장 증상은 25~75%의 환자에서 발견되는데 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없습니다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 반드시 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.
뇌신경 증상뇌신경 증상이 일어나는 경우 2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타납니다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 합니다.
기타 장기 침범 증상폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있습니다. 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다.
원인은 아직 밝혀진바 없으며 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킨다고 보고되어 있습니다.
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